Dados do Trabalho

Título

USO DE RITUXIMABE PARA PENFIGO VULGAR REFRATARIO: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Pênfigo vulgar é uma doença bolhosa imunomediada, por produção de anticorpos contra proteínas de adesão epiteliais, cujo tratamento envolve imunossupressão e uso de corticoterapia sistêmica. O uso de rituximabe, um anticorpo monoclonal anti-CD20, vem se mostrando eficaz no tratamento de pênfigo vulgar em combinação com os glicocorticoides, com eficácia superior à corticoterapia isolada. Contudo, ainda não há estudos suficientes que corroborem o uso isolado de Rituximabe.

Objetivos

Descrever caso de pênfigo vulgar extenso com remissão após uso de rituximabe.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um relato de caso, redigido a partir de informações coletadas em prontuário médico e com a paciente, além de revisão de literatura.

Resultados

Paciente, feminina, 45 anos, portadora de pênfigo vulgar e doença celíaca, foi admitida em hospital terciário por quadro de crises convulsivas. Fazia uso de prednisona 20mg/dia há aproximadamente 1 ano, desde diagnóstico de pênfigo vulgar, além de altas doses de vitamina D (100.000UI/dia). Evidenciada hipercalcemia secundária a intoxicação por vitamina D como causa de crises convulsivas, com boa resposta após uso de ácido zolendrônico. À admissão, apresentava extensas lesões bolhosas em dorso e tronco, sem resposta ao uso de glicocorticoides. Optado por realização de rituximabe para manejo de pênfigo vulgar extenso, com objetivo de avaliar resposta clínica que possibilitasse redução gradual do corticoide, em função de efeitos deletérios por seu uso crônico. Paciente evoluiu com melhora clínica gradual, com regressão parcial das lesões e sem déficits neurológicos ou novos episódios convulsivos. Reavaliada ambulatorialmente após 01 mês da dose inicial de rituximabe, apresentava regressão completa das lesões bolhosas. Segue com programação para infusão de nova dose do imunobiológico 06 meses após a primeira infusão.

Conclusões/Considerações Finais

A paciente utilizava cronicamente subdose de terapia imunossupressora com prednisona (1 - 1,5 mg/kg para doença moderada/grave), sem resposta clínica adequada. Após introdução de rituximabe, alcançou remissão da doença a despeito do desmame do corticoide. Evidências atuais, incluindo algumas séries de casos e estudos retrospectivos, sugerem sucesso no manejo do pênfigo com terapia anti-CD20 isoladamente. Este relato corrobora com essa hipótese. Considerando as complicações metabólicas e aumento do risco cardiovascular com uso crônico de glicocorticoides, o uso de terapias poupadoras mostra-se promissor como terapia inicial para tratamento do pênfigo vulgar.

Palavras Chave

Pênfigo; Rituximab; Autoimunidade

Arquivos

Área

Clínica Médica