Dados do Trabalho

Título

GLOMERULONEFRITE POR C3: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

As glomerulopatias incluem um grupo de distúrbios heterogêneos, que podem afetar o rim isoladamente ou vir acompanhada de doença multissistêmica. Uma das formas raras de apresentação da doença é a Glomerulopatia C3, associada à alterações na via alternativa do complemento, e pode ser classificada como Glomerulonefrite C3 ou Doença de Depósito Denso

Objetivos

Relatar uma apresentação rara de glomerulopatia em paciente acompanhada em um programa de residencia de clínica médica no Estado de Pernambuco

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

M.C.A.S, 39 anos, previamente hígida. Deu entrada no serviço com queixa de dor abdominal, vômitos, disúria, pico pressórico, hematúria, urina espumosa, edema de face e membros e artrite em falanges proximais de mãos e pés. Ao exame, a paciente apresentou edema (++/4) em membros inferiores e face e pressão arterial: 190 x 130 mmHg, sem demais alterações. Os exames complementares evidenciaram proteinúria de 8,4g em 24h, hematúria, beta 2 microglobulina: 4.320ng/mL, sorologias negativas, fator reumatóide não reagente (NR), Fator antinuclear (FAN): NR, Anti-DNA: NR, C3 e C4 normais, eletroforese de proteínas sugestiva de policlonalidade. USG Rins e vias urinárias: nefropatia parenquimatosa bilateral inespecífica, e derrame pleural bilateral. Prosseguiu-se a investigação por meio de biópsia renal, na qual a microscopia óptica identificou incremento difuso e multifocal da matriz e celularidade mesangial com alguns neutrófilos de permeio às alças capilares glomerulares e sinais de proteinúria. Imunofluorescência identifica positividade de padrão nodular grosseiro de forte intensidade ao longo das alças capilares glomerulares para C3, os demais marcadores (IgA, IgG, IgM, C1q, fibrinogênio, Kappaa e Lambda) negativos. Microscopia eletrônica evidencia membrana basal glomerular de espessura regular, adelgaçada, à custa de pequenos depósitos eletrón-densos. Achados ultraestruturais compatíveis com glomerulonefrite por C3. Iniciado tratamento com prednisona 0,5mg/kg/dia e enalapril 10 mg/dia, além de inscrição no estudo VALIANT, estudo clinico global fase 3 que avalia o uso de um medicamento experimental, pegcetacoplan, em pacientes com diagnostico de glomerulopatia por C3.

Conclusões/Considerações Finais

A glomerulonefrite por C3 é uma doença rara, com incidência de cerca de 5 casos para cada 1 milhão de habitantes. Devido a isso, mostra-se relevante relatar casos da doença, assim como o desenvolvimento de métodos terapêuticos específicos para tal patologia.

Palavras Chave

Glomerulonefrite por C3; Síndrome nefrótica; Glomerulopatias

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Área

Clínica Médica