Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE SOBREPOSIÇAO DE HEPATITE AUTOIMUNE E COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMARIA COM EVOLUÇAO PARA ENCEFALOPATIA HEPATICA: UM RELATO DE CASO.

Fundamentação teórica/Introdução

A hepatite autoimune (HI) é uma doença hepática grave imunoinflamatória que acomete indivíduos geneticamente predispostos, tendo manifestação clínica heterogênea e podendo ser assintomática ou até apresentar-se como insuficiência hepática aguda. A HI pode causar encefalopatia hepática (EH), síndrome neuropsíquica reversível, que leva a sintomas como desorientação, mudanças de humor, coma e até morte. Já a colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença colestática rara, caracterizada pelo comprometimento do fígado devido à inflamação e fibrose dos ductos intra e extra-hepáticos, podendo se apresentar com sangramento varicoso, ascite ou encefalopatia após evolução de doença primária oculta. Em casos mais raros, ocorre a síndrome de sobreposição de HAI e CEP.

Objetivos

Relatar caso de paciente portadora de síndrome de sobreposição HAI-CEP que prosseguiu com quadro de EH.

Delineamento e Métodos

Relato de caso de uma paciente admitida em hospital público no sul do Brasil, descrito a partir de informações do prontuário eletrônico e auxílio de literaturas científicas.

Resultados

Paciente feminina, 48 anos, apresenta-se em Unidade de Pronto Atendimento com quadro de desorientação, confusão mental, sonolência, agressividade e dor abdominal há 1 dia, possuindo história pregressa de síndrome de sobreposição HAI-CEP, cirrose hepática, diabetes mellitus tipo 2, hipotireoidismo e dislipidemia. Cerca de 6 meses antes deste episódio, a paciente foi diagnosticada com cirrose hepática CHILD C causada por HAI, tendo biópsia hepática com extenso componente inflamatório rico em plasmócitos. No atual episódio, ao exame físico, evidenciou-se icterícia +++/4+, ascite e palpação dolorosa em hipocôndrio direito. Exames laboratoriais da paciente revelaram BT 13,6 mg/dL, fosfatase alcalina 358 U/L, gama GT 236 U/L, TGO 110 U/L e TGP 143 U/L. A tomografia computadorizada de crânio não apresentou alterações. Considerando a história pregressa e as alterações laboratoriais, a paciente é diagnosticada com EH por descompensação de patologias prévias. Após a compensação da EH, a paciente foi inserida em fila de transplante hepático, realizando o procedimento cerca de 2 meses depois.

Conclusões/Considerações Finais

O caso relatado traz à luz a discussão do diagnóstico e terapêutica de uma situação complexa e rara que é a síndrome de sobreposição HAI-CEP, doença grave e de pior prognóstico, que deteriora a qualidade de vida do paciente e pode evoluir com diferentes apresentações.

Palavras Chave

Hepatite autoimune, Encefalopatia hepática, Colangite

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Área

Clínica Médica