Dados do Trabalho

Título

DIFICULDADES NO DIAGNOSTICO DE GLOMERULONEFRITE FIBRILAR: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A glomerulonefrite fibrilar (GNF) é uma manifestação rara, ocorrendo em 1% das biópsias de glomerulonefrite. Apresenta maior prevalência no sexo feminino e a partir sexta década de vida. O diagnóstico é realizado pela microscopia eletrônica (ME), evidenciando a presença de depósitos fibrilares aleatoriamente orientados com diâmetro médio de 20 nm, que coram positivamente para IgG e C3 e são negativos para vermelho congo e tioflavina T. A coloração para DNAJB9 é um modo de diagnóstico recentemente descoberto sem ME. A doença geralmente cursa com proteinúria nefrótica, hematúria microscópica, hipertensão e comprometimento da função renal. O prognóstico da GNF é ruim na maioria dos casos, com quase metade dos pacientes evoluindo para insuficiência renal terminal em 4 anos. O tratamento ideal ainda não está definido.

Objetivos

Relatar caso de glomerulonefrite fibrilar.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um relato de caso, com coleta de dados a partir de prontuário e revisão de literatura.

Resultados

Paciente feminina, 61 anos, hipertensa, dislipidêmica e com doença renal crônica, em uso de micofenolato, sinvastatina e losartana. Em 2009, apresentou quadro de proteinúria nefrótica e hematúria. Mediante investigação com biópsia e avaliação clínica, foi diagnosticada com nefropatia lúpus like, termo atualmente em desuso, por não fechar critérios clínico-laboratoriais para lúpus eritematoso sistêmico. Iniciou tratamento com prednisona e micofenolato, apresentando melhora da proteinúria (400 mg/24h). Manteve disfunção renal, com creatinina sérica basal de 1,5 mg/dl, e realizou anualmente biópsia renal percutânea. Em 2022, apresentou piora progressiva da proteinúria, sem sinais clínicos de síndrome nefrótica. Em fevereiro de 2023, apresentou dor abdominal difusa associada a hematúria macroscópica, sendo internada para investigação. Exames laboratoriais evidenciaram proteinúria de 2.300 mg/24h, creatinina 1,59 mg/dl, complemento normal e Anti-DNA não reagente. Realizada nova biópsia percutânea que evidenciou GNF, positividade de padrão smudgy, localizado ao longo da membrana glomerular basal e em mesângio para IgG, C3, Lambda e Kappa.

Conclusões/Considerações Finais

A GNF é uma nefropatia rara, tornando desafiador o seu diagnóstico. Por exibir mau prognóstico, a detecção precoce e o tratamento oportuno são importantes, e se relacionam a melhores desfechos clínicos. São necessários mais estudos para elucidar o tratamento da doença.

Palavras Chave

Glomerulonefrite; Proteinúria; Nefropatia.

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Área

Clínica Médica