Dados do Trabalho

Título

APRESENTAÇAO ATIPICA DE LINFOMA DE EFUSAO PRIMARIO: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

O linfoma de efusão primário (PEL) é um linfoma não Hodgkin de grandes células agressivo e raro que se apresenta com derrames linfomatosos por acúmulo de efusão maligna. O PEL classicamente está relacionado à infecção pelo herpes vírus humano 8 (HHV-8), porém nesse relato apresentamos um paciente com a forma atípica da doença, o PEL-LIKE.

Objetivos

Relatar a evolução desse raro linfoma e discutir métodos de investigação diagnóstica.

Delineamento e Métodos

Relato de caso observacional analítico

Resultados

Paciente masculino, 58 anos, história de hepatite C diagnosticada em 2002, evoluiu com cirrose hepática e suas complicações.
Em agosto de 2021 dá entrada ao pronto socorro com queixas de dor abdominal difusa e aumento do volume abdominal. No último ano teve várias internações por ascite refratária com paracenteses de alívio e emagrecimento de 10 kg no último mês. Internado,realizou nova paracentese. Nesse exame foram retirados aproximadamente 14 litros de líquido ascítico com o seguinte resultado: Abundante celularidade por células com alta relação núcleo-citoplasma com núcleos hipercromáticos e cromatina granulosa de aspecto de células linfoides, numerosas células em apoptose. Eventuais células mesoteliais sem atipia. Devido ao resultado da análise com células atípicas, sugestivas de doença linfoproliferativa, foi solicitada avaliação da equipe de hematologia e análise imuno-histoquímica do líquido. O resultado identificou Linfoma não Hodgkin de grandes células B com alto índice proliferativo (Ki 67 positivo), CD 20 negativo. Na investigação etiológica não foi identificado o HHV8.
Entre setembro de 2021 e janeiro de 2022 foram tentados esquemas quimioterápicos de primeira e segunda linha, sem resposta adequada.
Em março de 2022, foi admitido na UTI por choque séptico associado a insuficiência renal aguda (KDIGO 3) e hipercalemia.
Após 5 dias de internação, apresentou piora hemodinâmica importante e em ecocardiograma beira leito evidenciou tamponamento cardíaco com repercussão clínica. Realizada retirada de 600 ml de líquido pericárdico, no qual também haviam células neoplásicas.
Após a constatação de clara progressão da doença (infiltração pericárdica e pleural), paciente evoluiu com disfunção de múltiplos órgãos e óbito.

Conclusões/Considerações Finais

PEL é um Linfoma não Hodgkin de células B, agressivo e raro, e pode estar relacionado a agentes infecciosos como vírus da hepatite C e à imunossupressão causada por esta doença. Assim como o PEL, o PEL-like também tem prognóstico desfavorável.

Palavras Chave

Linfoma não Hodgkin ; cirrose ; ascite ; imunossupressão ; herpes virus 8

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Área

Clínica Médica