Dados do Trabalho

Título

BRONQUIECTASIAS NA SINDROME DE KARTAGENER: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

As bronquiectasias são anomalias estruturais brônquicas, com dilatação anormal e
distorção irreversível dos brônquios. Nestes, há obstruções e infecções. Quando há situs
inversus totalis, deve-se aventar o diagnóstico de Síndrome de Kartagener (SK). Trata-se de
uma discinesia ciliar primária, que cursa com redução do clearance mucociliar e infecções
respiratórias de repetição, resultando em doença obstrutiva crônica do trato respiratório
(TR).

Objetivos

Descrever o caso de provável SK.

Delineamento e Métodos

Relato de Caso.

Resultados

Feminina, dezoito anos, com diagnóstico presuntivo de SK desde a infância por sinusopatia
crônica, bronquiectasias e situs inversus totalis. Faz acompanhamento regular em
ambulatório de pneumologia por quadros respiratórios de infecções pulmonares de
repetição, sendo um deles tuberculose (TB) aos cinco anos. Colonizada por Pseudomonas
aeruginosa e Escherichia coli. Admitida em hospital terciário por dor pleurítica, tosse
produtiva, dispneia e descarga nasal purulenta com eventuais epistaxes. À ausculta
pulmonar, havia estertoração e sibilos difusos. Exames laboratoriais evidenciaram
parâmetros inflamatórios em baixos títulos e tomografia computadorizada de tórax revelou
presença de múltiplos nódulos centrolobulares de aspecto de árvore em brotamento e
bronquiectasias císticas em lobo inferior direito. Após 14 dias de antibioticoterapia por via
venosa, houve melhora clínica significativa e alta hospitalar.

Conclusões/Considerações Finais

Paciente com histórico de infecções de repetição, bronquiectasias e situs inversus, com
diagnóstico presuntivo de SK, interna com novo quadro infeccioso respiratório. Apresentou
boa resposta à antibioticoterapia e bronquiectasias pouco exuberantes se comparadas às
outras etiologias. Para melhor prognóstico de SK no adulto, são fundamentais o diagnóstico
precoce, tratamento das infecções e acompanhamento especializado. A paciente faz uso
profilático de Azitromicina três vezes na semana, o que reduz a recorrência das infecções e,
portanto, piora das bronquiectasias. Ademais, houve acompanhamento desde a infância,
em virtude da presença do situs inversus totalis, o qual pode ser visto desde o pré-natal em
exames de imagem. Atualmente, ela está em seguimento para diagnóstico definitivo. Este
se dá via testes genéticos e microscopia óptica por biópsia do TR, além de exclusão de
doenças como Fibrose Cística, Deficiência de alfa-1-antitripsina e imunodeficiências
congênitas.

Palavras Chave

Bronquiectasias, Síndrome de Kartagener.

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Área

Clínica Médica