Dados do Trabalho

Título

HEMOFILIA A ADQUIRIDA POR PRESENÇA DE INIBIDOR DO FATOR VIII: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Introdução: A Hemofilia A adquirida (HAA) é uma doença autoimune rara resultante de autoanticorpos, ou inibidores, contra o fator VIII (FVIII) da coagulação.
causando
sangramentos graves e potencialmente fatais. Geralmente afeta idosos e está intimamente associada a aumento de morbimortalidade

Objetivos

Relato de caso de caso de hemofilia A Adquirida

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

Resultados: Homem de 85 anos, com Alzheimer, hipertireoidismo e hipertensão arterial sistêmica, foi encaminhado a um hospital terciário devido ao surgimento súbito de hematomas e equimoses em várias partes do corpo há cerca de 15 dias, sem relação com trauma, tendo recebido enoxaparina na cidade de origem por quatro dias sob a suspeita de trombose venosa profunda de membro inferior esquerdo, a qual foi descartada após exame de ultrassonografia com doppler. Além disso, apresentava fraqueza, astenia e hiporexia há seis meses, com piora progressiva. Únicas medicações ingeridas no período foram as de uso contínuo: metimazol, anlodipino, enalapril, galantamina, memantina e rosuvastatina. À admissão, o paciente estava bastante hipocorado, com várias equimoses difusas e hematomas em região periumbilical, membros inferiores e superiores. Exames laboratoriais iniciais mostravam: Hb 5,2 g/dL; VCM 95,5 µg/l; leucócitos 27.600/mm³ com 4% de bastões; plaquetas 272.000/mm³; ³; contagem corrigida de reticulócitos 1,7%; TAP 1,03; KPTT 52,4s; com teste da mistura para KPTT mantendo-se alargado, conferindo a presença de inibidor da coagulação. Exames prévios do mesmo trimestre não mostravam alterações no hemograma ou coagulograma. A investigação laboratorial revelou dosagem de FVIII da coagulação < 0,4%. Pesquisas de crioaglutinina e crioglubulinas negativas. Com isso, assumiu-se o diagnóstico de hemofilia adquirida tipo A de causa idiopática e iniciou-se corticoterapia com prednisona 1mg/kg/dia. Houve melhora clínica importante a partir de tratamento suportivo, levando o paciente a condições de alta hospitalar com seguimento ambulatorial.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão: A HAA é um distúrbio raro de coagulação, possivelmente fatal, cujo diagnóstico representa um desafio clínico, mesmo para especialistas, devido à alta variabilidade de apresentações e gravidades, o que comumente atrasa a administração terapêutica. Apesar disso, o diagnóstico precoce é imprescindível para reverter as alterações hemodinâmicas decorrentes do sangramento e determinar a terapia mais adequada, especialmente no que concerne a imunossupressão.

Palavras Chave

Descritores: Hemofilia A; Inibidor de fator de coagulação sanguínea; Fator VIII de coagulação.

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Área

Clínica Médica