Dados do Trabalho

Título

REMISSAO E ESTABILIZAÇAO CLINICA EM CASO DE DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL ASSOCIADA A SINDROME ANTISSINTETASE

Fundamentação teórica/Introdução

A Síndrome Antissintetase (SAS) é caracterizada por polimiosite ou dermatomiosite, doença pulmonar intersticial (DPI), febre, artrite, fenômeno de Raynaud e “mãos de mecânico” associados à presença de anticorpos antissintetase (ARS), sobretudo o anti-Jo-1. Esse autoanticorpo está relacionado ao acometimento pulmonar em pacientes portadores da SAS e os seus níveis séricos podem correlacionar-se com a atividade da doença.

Objetivos

Descrever um caso de um paciente diagnosticado com SAS e o seu sucesso terapêutico, contribuindo dessa forma com a área científica.

Delineamento e Métodos

O estudo é um relato de caso retrospectivo e observacional.

Resultados

Paciente do sexo masculino, 65 anos, tabagista 60 anos/maço. Há 10 anos, foi inicialmente diagnosticado com fibrose pulmonar idiopática, síndrome de Sjögren e de Raynaud, devido dispneia e fadiga muscular aos grandes esforços, xerostomia, xeroftalmia, palidez e cianose nas mãos. Iniciou tratamento com 80 mg de prednisona/dia via oral, sem sucesso terapêutico. Em curto intervalo, o paciente evoluiu com insuficiência respiratória aguda (IRpA), necessitando de uso de oxigênio complementar. Além disso, apresentou fraqueza muscular distal, mialgia difusa, tosse seca, mãos de mecânico e episódios de febre noturna após esforço físico. A dosagem de anti-Jo-1 solicitada positivou, fechando o diagnóstico de síndrome antissintetase (SAS). Realizou tratamento inicial com metilprednisolona 500 mg/dia em pulsoterapia por 3 dias, com melhora do quadro clínico. Posteriormente, foi prescrito azatioprina 100 mg/dia durante 6 meses, obtendo remissão clínica, porém, evoluiu com hepatotoxicidade e o medicamento foi trocado por micofenolato de mofetil 500mg (2g/dia). Atualmente o quadro está estabilizado, com sintomatologia leve.

Conclusões/Considerações Finais

Os achados clínicos desse caso chamam a atenção, por ser do sexo masculino e a DPI/SAS predominam no sexo feminino. Em relação às manifestações clínicas, o paciente teve um quadro sintomatológico pulmonar abrupto, necessitando de oxigenoterapia durante internamento, e a literatura descreve os quadros de DPI/SAS como mais arrastados. Além disso, teve a manifestação de “mãos de mecânico” - achado clínico raro. E, por fim, vale ressaltar que geralmente os pacientes com diagnóstico de DPI e SAS não obtêm remissão com estabilização clínica, algo que o indivíduo do presente estudo obteve.

Palavras Chave

Doença pulmonar intersticial; Polimiosite; Síndrome antissintetase

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Área

Clínica Médica