Dados do Trabalho

Título

VASCULITE PRIMARIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A vasculite primária do sistema nervoso central (SNC) é uma doença rara, caracterizada pela inflamação das paredes dos vasos de pequeno e de médio calibre corticais e subcorticais. O quadro clínico é composto por cefaléia e sintomas neurológicos focais e/ou generalizados, como hemiparesia, disfunção cognitiva e crise convulsiva. O diagnóstico é feito pela exclusão de causas infecciosas e de outras doenças autoimunes, usando-se a coleta do liquido cefalorraquidiano (LCR) além da angiografia do crânio como substrato diagnóstico

Objetivos

Relatar o caso de uma doença rara, potencialmente fatal, com sinais e sintomas heterogêneos e inespecíficos.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um estudo de caso descritivo e observacional com análise do prontuário.

Resultados

Paciente J.A.C, sexo feminino, 34 anos, procura o PS com queixa de cefaléia intensa, frontal e bilateral, associada a náuseas e vômitos, refratária ao uso de analgésicos simples, evoluindo com parestesias em hemiface direita e membro superior ipsilateral. Internada e iniciada investigação com ressonância de crânio, que demonstrou lacunas isquêmicas antigas no núcleo caudado e lentiforme à esquerda. Angiotomografia do crânio com estenose das artérias carótidas internas, cerebral média bilateralmente e cerebral anterior. Exames laboratoriais não reagentes para todos os anticorpos das colagenoses e frações do complemento sem alterações. LCR com nível elevado de proteínas. Angiografia cerebral com padrão sugestivo de vasculite primária do SNC ao exibir estenose grave, intercalada por dilatação, da artéria carótida interna direita do segmento oftálmico até a bifurcação carotídea, além da oclusão da artéria carótida esquerda ao nível do seguimento oftálmico. Iniciado pulsoterapia com metilprednisolona 1g/dia por 5 dias, além de 12 ciclos de ciclofosfamida 750mg nos próximos 12 meses, associado à corticoterapia oral, com desmame gradual. Após melhora clínica, dado alta hospitalar, com necessidade de acompanhamento ambulatorial. Atualmente paciente assintomática e em programação de iniciar Azatioprina.

Conclusões/Considerações Finais

Dessa forma, o caso relatado demonstra a necessidade de realizar o diagnóstico precoce da vasculite primária do SNC, já que é uma doença rara com possíveis desfechos fatais. Sendo assim, faz-se necessário o conhecimento da patologia relatada pelos médicos atuantes e futuros profissionais da área da saúde, para assim detectar precocemente e conseguir estipular o tratamento adequado.

Palavras Chave

Vasculite primária do sistema nervoso central; Diagnóstico precoce; Doença rara; Clínica médica; Reumatologia.

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Área

Clínica Médica