Dados do Trabalho


Título

ERITEMA MULTIFORME EM UMA PACIENTE COM LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO - SINDROME DE ROWELL: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A síndrome de Rowell é caracterizada pela presença de eritema multiforme e lúpus eritematoso sistêmico (LES) ou discóide em pacientes com anticorpos anti- Ro e Fator reumatóide positivo. O relato de caso abaixo traz um exemplo de diagnóstico de síndrome de Rowell em uma paciente recém diagnosticada com LES.

Objetivos

Os objetivos deste trabalho é descrever uma manifestação cutânea rara da LES que faz diagnóstico diferencial com outras lesões bolhosas que podem se sobrepor à patologia primária.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um relato de caso de uma paciente com LES e lesões bolhosas em ambas mãos em investigação etiológica.

Resultados

Paciente feminina, 33 anos, com diagnósticos de LES feito há 3 meses, baseado na presença de FAN padrão nuclear homogêneo positivo em altos títulos, anticorpo Anti-SM positivo, leucopenia, Anti- DNA dupla hélice positivo, complemento reduzido além da clínica de alterações hematológicas, articulares, cutâneas e acometimento de serosas. No momento do aparecimento das lesões cutâneas encontrava-se em uso de prednisona 1mg/kg/dia, hidroxicloroquina 400mg/dia e ciclofosfamida (devido à nefrite lúpica).Apesar do uso de medicações imunossupressoras em altas doses iniciou quadro de lesões bolhosas distribuídas em mãos e pés.
Ao exame físico apresentou lesões puntiformes com vesículas sobrepostas em pés e lesões anulares e em alvo nas mãos.
Não foi possível afastar o diagnóstico de outras doenças bolhosas, sendo assim foi realizada biópsia cutânea que demonstrou infiltrado perivascular linfocitário e edema da derme papilar, compatível com eritema multiforme.
O uso da Hidroxicloroquina foi reduzido para 400 mg 4 vezes na semana e a dose da prednisona foi mantida, sem melhora significativa do quadro.
Diante disso a paciente necessitou ser internada para uso de glicocorticóide venoso e associação de Micofenolato de mofetila para desmame gradual do corticóide.
Apresentou melhora gradual das lesões já no internamento com programação de acompanhamento ambulatorial.

Conclusões/Considerações Finais

As lesões cutâneas bolhosas no paciente com LES fazem diagnóstico diferencial com diversas patologias primárias como dermatite herpetiforme, penfigóide bolhoso e pênfigo vulgar. Diante disso, algumas vezes faz-se necessário da biópsia cutânea para definição etiológica e exclusão de demais diagnósticos. Vale ressaltar que as lesões bolhosas representam menos de 5% das manifestações cutâneas do LES.

Arquivos

Área

Clínica Médica

Categoria

Relato de Caso

Autores

GABRIELA LEVANDEIRA ARES, LARISSA LEITE DA SILVA PIRES DOMINGUES, MARIA LUIZA DE ABREU PAES, VICTORIA PINHO TAVARES RITTERSHAUSSEN