Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE SEZARY: RELATO DE UM CASO RARO DE LINFOMA CUTANEO DE CELULAS T

Fundamentação teórica/Introdução

A Síndrome de Sézary (SS) é uma forma agressiva e rara de linfoma não-Hodgkin extranodal que representa 5% dos linfomas cutâneos de células T (LCCT). A incidência aumenta com a idade, com pico entre 50 e 74 anos, e apresenta uma média de sobrevida de 32 meses após o diagnóstico.

Objetivos

Descrever um caso raro de Síndrome de Sézary.

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

Um paciente masculino de 60 anos apresentou-se com eritrodermia esfoliativa disseminada envolvendo mais de 80% da superfície corpórea, prurido intenso, fissuras em mãos e pés, unhas hiperceratóticas e com distrofia significativa (figura 1), além de linfonodomegalias inguinais superficiais bilaterais.
O hemograma apresentava leucocitose e linfocitose importantes (27.890 /μL e 19.523 /μL, respectivamente) e a pesquisa de células de Sézary em sangue periférico foi positiva (10.250/μL dos linfócitos eram T CD3+ / CD4+ / CD26- / CD7-). O diagnóstico foi confirmado com imunoistoquímica compatível com neoplasia linfoproliferativa de células T/Síndrome de Sézary.
O tratamento incluiu fototerapia com PUVA (psolareno + ultravioleta A), terapia sistêmica com Metotrexato e terapia imunomoduladora com Alfapeginterferon 2a. Apesar da má aderência medicamentosa, foi possível observar melhora mesmo antes do início da terapia específica (figura 2).
Apresentamos um caso raro de Sézary, um linfoma cutâneo que se manifesta como eritrodermia infiltrativa difusa cutânea, queratodermia palmoplantar, distrofias ungueais, linfonodomegalia generalizada e prurido intenso. Em fases iniciais, pode assemelhar-se com farmacodermias, psoríase e outras dermatoses, sendo o diagnóstico indistinguível apenas na avaliação clínica.
O envolvimento do sangue periférico é crucial para o diagnóstico, através de contagem absoluta de células de Sézary >1000/μL ou uma expansão da população de células T CD4+ resultando em uma relação de células CD4/CD8 ≥10, CD4+/CD7− ≥30%, ou CD4+/CD26− ≥40%.
O tratamento é realizado conforme estadiamento e, neste caso, envolveu terapia sistêmica combinada com terapia dirigida para a pele. O tratamento raramente induz remissão a longo prazo, portanto, o objetivo é controle sintomático, melhora da qualidade de vida e evitar a progressão da doença.

Conclusões/Considerações Finais

O caso ressalta que o reconhecimento precoce das manifestações clínicas dos linfomas cutâneos, especialmente o diagnóstico diferencial com outras afecções da pele, é fundamental para evitar o atraso no tratamento.

Palavras Chave

Síndrome de Sézary; Linfoma Cutâneo de Células T; Linfoma não Hodgkin; Dermatite Esfoliativa; Ceratodermia Palmar e Plantar.

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Área

Clínica Médica