Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICENTRICA COM VARIANTE HIALINO VASCULAR - RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Introdução/Fundamentos: A Doença de Castleman (DC) é uma doença rara que faz parte do grupo de distúrbios linfoproliferativos benignos e sua forma multicêntrica pode requerer tratamento sistêmico, podendo ser desde imunossupressores até quimioterápicos. A DC pode ser relacionada com o vírus HIV e o Herpes Vírus tipo 8 (HHV-8) e pela raridade da doença, não há estimativas confiáveis sobre a sua incidência na população.

Objetivos

Objetivos: Descrever um caso de DC multicêntrica desde sua sintomatologia inespecífica até seu diagnóstico e tratamento.

Delineamento e Métodos

Delineamento/Métodos: Relato de caso.

Resultados

Resultados: Homem de 41 anos em tratamento para diabetes mellitus (DM) deu entrada em hospital queixando-se de dor em membros inferiores em queimação, perda ponderal de dez quilogramas em quatro meses, sensação de febre e descontrole da DM. Evidenciou-se anemia, plaquetopenia, hiperplasia linfoide reacional em biópsia de linfonodo inguinal e múltiplas linfonodomegalias, sendo a maior de 2,1 cm em cadeia mediastinal, mostradas em tomografia computadorizada (TC) de tórax e abdome total. Foi submetido ao teste de HIV que resultou negativo e ao teste do HHV-8 que resultou positivo. Assim, foram repetidas TCs de tórax e abdome total que evidenciaram esplenomegalia homogênea e linfonodomegalias retroperitoneais, cadeias pélvicas e inguinais. Foi optado por nova biópsia inguinal que indicou DC com o subtipo variante hialino-vascular. Com essa confirmação, foi iniciado o tratamento disponível pelo Sistema Único de Saúde (SUS), corticóide e ciclofosfamida via oral, e doações com talidomida. Atualmente, o paciente segue em acompanhamento ambulatorial há um ano com essas medicações tendo melhora completa da citopenia, esplenomegalia, linfonodomegalias e sintomas.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusões/Considerações finais: O uso de tratamento sistêmico foi fundamental para a melhora do paciente, que, mesmo com uma doença benigna, possuía citopenias significativas, adenomegalias extensas e sintomas que prejudicavam sua qualidade de vida. É importante ressaltar que o paciente realizou investigação e tratamento pelo SUS e atualmente apresenta controle dos sintomas e melhora das citopenias e adenomegalias.

Palavras Chave

Descritores: Distúrbio linfoproliferativo benigno; Tratamento sistêmico; Relato de caso.

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Clínica Médica