Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE DARIER PROVAVEL APOS INFECÇOES MUCOCUTANES DE REPETIÇAO : RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A Doença de Darier é rara e genética, acometendo todas a etnias e fases da vida. Manifesta-se com lesões cutâneas diversas em áreas de dobras e seborreicas junto a prurido e odor fétido, anormalidades nas unhas e nas mucosas. Possui curso crônico com exacerbações induzidas pela exposição ao sol, calor, fricção ou por infecções bacterianas e fúngicas, principalmente, sendo a histopatologia característica (acantólise e disceratose dos queratinócitos) o diagnóstico definitivo. Todavia, não há cura, e o tratamento é sintomático, devendo sempre os defeitos imunológicos e autoinflamatórios ser avaliados.

Objetivos

Apresentar um caso provável de Doença de Darier, alertando-a como hipótese diagnóstica diante de casos de infecções mucocutâneas de repetição sem elucidação etiológica inicial.

Delineamento e Métodos

Elaborou-se um Relato de Caso embasado em revisão da literatura nas principais bases de dados científicos virtuais.

Resultados

M. F. S, 55 anos, possuía múltiplas lesões crostosas, eritematodescamativas, eczematosas, com conteúdo exsudativo purulento em pele e couro cabeludo, junto a lesões mucosas ocular, nasal, auditiva, com episódios semelhantes recorrentes há 8 anos, além de distrofia ungueal e infecções bacterianas e fúngicas repetidas, como otites e conjuntivites, mas sem febre. Apresentava fotossensibilidade e histórico de pancitopenia superada devido a corticoterapia imunossupressora após primeira histopatologia evidenciando dermatose neutrofílica, sugestiva de doença autoinflamatória, junto a negatividade de todas as sorologias infecciosas e dos marcadores imunológicos, exceto presença de Anti-Ro positivo, no contexto de FAN repetidamente negativo. Em última internação, um erro da imunidade inata e/ou adquirida investigado tornou-se menos provável (imunoglobulinas e da contagem dos linfócitos T normais). Então, realizou-se nova biópsia das lesões reativadas, que evidenciou pústulas com acantólise e disceratose, que junto a história clínica, sugeriu Doença de Darier como etiologia provável, buscando-se, portanto, o tratamento sintomático e a prevenção de novas exacerbações de modo mais eficaz.

Conclusões/Considerações Finais

É fundamental a investigação de secundarismos em casos de infecções mucocutâneas de repetição, além de defeitos primários da autoimunidade e/ou autoinflamação, mesmo que mais raros, para diagnóstico etiológico mais preciso e tratamento mais efetivo, de modo a reduzir morbimortalidade e a promover melhor qualidade de vida.

Palavras Chave

Doença de Darier. Infecções Bacterianas e Micoses. Histopatologia.

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Área

Clínica Médica