Dados do Trabalho

Título

COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMARIA UMA CAUSA RARA DE DOENÇA AUTOIMUNE ASSOCIADA A FIBROSE HEPATICA

Fundamentação teórica/Introdução

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma hepatopatia colestática crônica, autoimune, rara, responsável por menos de 1-5% dos casos de doenças parenquimatosa do fígado, caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e extra hepáticos, com curso clínico variável e lento progresso para a cirrose hepática. Dessa maneira, tem associação com antígenos HLA-DR3 e DR13 somado a outras doenças autoimunes, principalmente, a doença inflamatória intestinal como a retocolite ulcerativa ou doença de Crohn.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente diagnosticada com Colangite Esclerosante Primária.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um relato de caso baseado em um estudo retrospectivo e observacional com informações de prontuário e revisão de literatura.

Resultados

Mulher, 32 anos, assintomática, com alteração de enzimas hepáticas há anos. Histórico de diabetes mellitus, em uso de insulina. Exames: Aspartato Aminotransferase (AST):550, Alanina Aminotransferase (ALT): 275, Gama GT (GGT): 576 e Fosfatase Alcalina (FA): 560. Dessa maneira, foi submetida a investigação sendo descartadas hepatites virais, colangite biliar primária, hepatite auto imune e etiologia medicamentosa. Dessa forma, a biópsia hepática evidenciou colangite crônica e aguda em ductos biliares, hepatite lobular aguda com microabscessos neutrofílicos, já a ressonância magnética foi compatível com CEP. Sem embargo, foi iniciado o tratamento com ácido ursodesoxicólico com melhora significativa das enzimas. A terapia da CEP é feita com o ácido acima supracitado para regressão mas, não cura e a colangiografia endoscópica retrógrada (CPRE) é um dos principais exames para diagnóstico e tratamento das estenoses na árvore biliar. Porém, não há conduta terapêutica específica para a doença além do transplante de fígado, indicado na presença de cirrose e insuficiência hepática.

Conclusões/Considerações Finais

Confirma-se que a elevação das enzimas hepáticas seja uma causa incomum de CEP mas, deve ser lembrada como diagnóstico diferencial, especialmente em hepatites colestáticas. O diagnóstico e manejo precoce pode postergar a evolução para cirrose hepática com necessidade de transplante.

Palavras Chave

Colangite Esclerosante Primária;
Hepatopatia;
Fígado;
Transplante;
Autoimune.

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Área

Clínica Médica