Dados do Trabalho

Título

SINDROME HIPER-EOSINOFILICA EM PACIENTE COM SINDROME DE SJOGREN: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Introdução: A Síndrome hipereosinofílica (SHE) é definida como a elevação persistente da contagem de eosinófilos em sangue periférico (≥ 1.5x10^9), associada a lesão de órgão-alvo, relacionando-se a desordens primárias, como neoplasias hematopoiéticas mieloides e síndromes hereditárias idiopáticas; ou secundárias, como parasitoses, medicamentos e doenças gastrointestinais.

Objetivos

Objetivos: Descrever o caso de uma paciente portadora de Síndrome de Sjögren, com acometimento gastrointestinal como manifestação da síndrome hipereosinofílica.

Delineamento e Métodos

Delineamento e métodos: Relato de caso baseado em análise de prontuário, revisão de literatura e informações coletadas com a paciente.

Resultados

Resultados: Mulher, 25 anos, psicóloga e natural de Pernambuco-Brasil, portadora de Síndrome de Sjögren, admitida com quadro de diarreia líquido-pastosa, sem invasividade, intensificada por leite e derivados; além de perda ponderal de cerca de 12%, em 03 meses. Referia ainda disfagia progressiva para sólidos e líquidos, sem sinais ou sintomas infecciosos ou uso de medicações. Ao exame físico, destacava-se o emagrecimento, sem demais alterações. Exames iniciais revelaram leucocitose, com predomínio de eosinófilos (3.950/mm³). Assim, foi iniciada terapia empírica para parasitose e coletado mielograma, em investigação de secundarismo, com achado de medula normocelular, com hipercelularidade no setor eosinofílico. A imunofenotipagem descartou células com imunofenótipo anômalo. A pesquisa para síndromes hipereosinofílicas primárias, associadas à mutação nos éxons 8 e 17 do Gene C-KIT, bem como o FIP1L1-CHIC2-PDGFRA, resultou negativa, com dosagem de triptase normal. Histopatológico de endoscopia digestiva alta e baixa revelou microbascessos eosinofílicos disseminados em mucosa esofágica (164 eosinófilos/campos de grande aumento) e colônica. Devido ao comprometimento sistêmico importante, foi iniciada corticoterapia sistêmica, seguida por tópica (aerosol), associada a Pantoprazol 80 mg/dia e dieta livre de lactose, com boa resposta às intervenções e seguimento ambulatorial.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão: A síndrome hipereosinofílica possui diferentes formas de apresentação, com destaque às parasitoses intestinais e às causas medicamentosas, além de síndromes primárias, que envolvem mutação genética, desordens mieloproliferativas e doenças gastrointestinais. A história clínica e o exame físico direcionados são importantes para o diagnóstico da lesão de órgão-alvo; e a identificação da causa base guiará o planejamento adequado.

Palavras Chave

Palavras-chave: Eosinofilia; Síndrome hipereosinofílica; Sjögren; esofagite eosinofílica.

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Área

Clínica Médica