Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE SWEET SECUNDARIA A SINDROME MIELODISPLASICA

Fundamentação teórica/Introdução

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Sweet (SS) é uma doença inflamatória sistêmica rara do grupo das dermatoses neutrofílicas febris, caracterizada por lesões cutâneas (pápulas e placas eritematosas a violáceas com nódulos inflamatórios), sintomas sistêmicos e febre. Laboratorialmente cursa com leucocitose com neutrofilia e elevação de marcadores inflamatórios.
Seu diagnóstico exige evidência histopatológica de infiltrado neutrofílico, sendo corroborado pela melhora da lesão à glicocorticóides.
A SS é classificada em clássica, induzida por drogas e associada à malignidade, sendo esta muito associada à neoplasias hematológicas.

Objetivos

Relatar caso de Síndrome de Sweet em paciente com diagnóstico de síndrome mielodisplásica

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

Masculino, 64 anos, com histórico de Púrpura Trombocitopênica Idiopática sem necessidade de tratamento, procurou emergência por dispneia de evolução subaguda, associada à edema assimétrico de membro inferior esquerdo (MIE). À admissão apresentava febre (38,6oC), taquicardia e dessaturação.
Após excluído tromboembolismo venoso, no laboratório foi evidenciado bicitopenia (Hb 4,8g/dl e plaquetas 11000/mm3), leucocitose de 65830 com desvio até metamielócitos e aumento de provas inflamatórias. Foi, então, submetido à biópsia de medula óssea (MO).
Após 2 dias, evoluiu com lesão eritematosa bolhosa e supurativa em MIE, sendo pensado em sepse de foco cutâneo por celulite com reação leucemóide secundária e, iniciada antibioticoterapia.
Houve piora progressiva da lesão cutânea, rebaixamento do nível de consciência e disfunção renal com necessidade de diálise. Foi escalonado o antibiótico e novas imagens excluíam coleção fechada ou sinais de infecção necrotizante.
Diante da ausência de melhora, a hipótese de síndrome de Sweet foi formulada, sendo iniciada corticoterapia e feita biópsia da lesão cutânea, que revelou achado de dermatose neutrofílica perivascular superficial e profunda.
Na biópsia de MO foram identificados achados e padrão genotípico compatível com Síndrome Mielodisplásica (SMD).
O diagnóstico final foi de Síndrome de Sweet secundária a neoplasia hematológica - SMD. Apesar de boa resposta da lesão cutânea ao corticoide, o paciente manteve piora, com disfunção de múltiplos órgãos e óbito durante a internação.

Conclusões/Considerações Finais

As dermatoses neutrofílicas devem fazer parte do diagnóstico diferencial de lesões cutâneas em pacientes com neoplasias hematológicas, principalmente nos com sintomas sistêmicos associados.

Palavras Chave

Arquivos

Área

Clínica Médica