Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE STILL COM EVOLUÇAO PARA SINDROME DE ATIVAÇAO MACROFAGICA: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A doença de Still do adulto (DSA) é uma condição inflamatória de etiologia ainda desconhecida. Caracteriza-se por febre alta, exantema cutâneo transitório de coloração rósea mais visível durante episódios febris, artrite, leucocitose com neutrofilia e hiperferritinemia. A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação relevante, ocorrendo em até 15% dos casos.

Objetivos

Descrever o caso de paciente com DSA evoluindo para SAM.

Delineamento e Métodos

Trata-se de relato de caso, com dados obtidos através de consultas à prontuário.

Resultados

Paciente masculino, 16 anos, sem comorbidades, apresentou-se com febre, rash "em rosa salmão" e poliartralgia inflamatória por um mês. A hipótese inicial de arbovirose foi descartada devido à duração prolongada e natureza intermitente do quadro. Durante investigação para febre de origem indeterminada, observaram-se sorologias negativas, ecocardiograma transtorácico normal, no entanto, conglomerados linfonodais em mesentério sugeriram etiologia linfoproliferativa ou autoimune/inflamatória. Diante de tal hipótese, o mielograma inicial não revelou alterações, e a punção linfonodal mostrou linfonodo reacional. A DSA foi aventada devido aos episódios febris intermitentes, artralgia, rash e leucocitose com hiperferritinemia, além do desenvolvimento de esplenomegalia. Após a instituição da corticoterapia oral, o paciente apresentou piora clínica significativa, desenvolvendo infecção na ferida operatória em sítio de punção linfonodal e apresentando achados compatíveis com pneumonia organizacional em nova tomografia de tórax. Essa condição evoluiu para um quadro de sepse, acompanhada por pancitopenia e queda de transaminases. O escore para diagnóstico de SAM (HSCORE) indicou probabilidade maior que 99%, confirmada com novo mielograma. Pulsoterapia com metilprednisolona foi iniciada com resposta inicial positiva, mas após 72h, houve piora clínica, choque séptico refratário e infecção de corrente sanguínea por Acinetobacter baumannii multidroga resistente, resultando em óbito apesar das medidas adotadas.

Conclusões/Considerações Finais

A DSA e a SAM são raras e graves, com diagnóstico desafiador e alta morbimortalidade, persistência de febre após corticoterapia e complicações pulmonares foram marcadores de mau prognóstico nesse caso. Diante da suspeita clínica e falta de resposta a outras terapêuticas, o tratamento com altas doses de corticoide não deve ser postergado.

Palavras Chave

Doença de Still do Adulto; Síndrome de Ativação Macrofágica; Hiperferritinemia

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Área

Clínica Médica