Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE SJOGRËN COM DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL E NEUROPATIA ASSOCIADA A NEOPLASIA PULMONAR: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Síndrome Sjögren (SJ) é uma doença rara, com prevalência de sintomas respiratórios de 9-20%. A doença pulmonar intersticial se revela habitualmente como pneumonia intersticial não específica e tem impacto significativo na mortalidade. A associação com neoplasia é mais descrita com linfoma não Hodking, mas existe aumento do risco para tumores de órgãos sólidos, como neoplasia de pulmão.

Objetivos

Relatar um caso de SJ com manifestações raras associada a neoplasia pulmonar e discutir sobre o desafio diagnóstico e terapêutico nessas situações.

Delineamento e Métodos

Trata-se de relato de caso, redigido a partir de informações coletadas em prontuário e com o paciente, com seu consentimento.

Resultados

T.M.S.S, 60 anos, sexo feminino, apresentava dispneia progressiva e tosse, além de febre intermitente e parestesias em membros inferiores. Tomografia de tórax (TC) demonstrou intersticiopatia de padrão indeterminado com reticulações subpleurais, vidro fosco e bronquiectasia de tração, sem faveolamento. A Pletismografia detectou distúrbio ventilatório restritivo moderado e capacidade de difusão de monóxido de carbono reduzida em grau acentuado. Realizado lavado broncoalveolar, negativo. Em pesquisa de causas secundárias de doença intersticial, foi evidenciado fator antinuclear 1/1280 padrão nuclear pontilhado grosso; anticorpo anti-Ro > 240. Eletroneuromiografia com polineuropatia axonal sensitiva moderada a severa e avaliação de oftalmologia confirmou “tear break up time” reduzido. Realizado tratamento com antibioticoterapia e, devido à gravidade com manifestações pulmonares e neurológicas, iniciada imunossupressão com metilprednisolona 0.5 mg/kg/dia e ciclofosfamida. Evoluiu com febre e piora da dispneia, realizada nova TC com nódulo em lobo inferior esquerdo de 1,9 cm. Histopatológico confirmou adenocarcinoma mucinoso invasivo primário estágio I. Optado por tratamento de doença autoimune, com rituximabe e imunoglobulina pela possível maior segurança em pacientes oncológicos, e fisioterapia respiratória objetivando recuperação de função pulmonar, para possibilidade de tratamento cirúrgico da neoplasia posteriormente.

Conclusões/Considerações Finais

A SJ é um desafio diagnóstico, principalmente quando a síndrome seca não é o quadro inicial. Intersticiopatia é uma manifestação grave e aumenta a mortalidade. É essencial manter o alerta para neoplasias associadas que podem piorar o prognóstico e dificultar o tratamento imunossupressor da doença de base.

Palavras Chave

Síndrome de Sjogrën. Doença pulmonar intersticial. Neoplasia pulmonar.

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Área

Clínica Médica