Dados do Trabalho

Título

HIDRANENCEFALIA E HIDROCEFALIA: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A hidranencefalia (HA) é um transtorno do desenvolvimento do sistema nervoso raro, onde o conteúdo intracraniano é substituído predominantemente por líquido, diferentemente da hidrocefalia (HC) onde há permanência do parênquima cerebral (PCE). O diagnóstico pode ser feito por ultrassonografia intraútero e também após o nascimento, via exames de imagem e observação da evolução do perímetro cefálico (PC) e neurodesenvolvimento.

Objetivos

Relatar o caso de um paciente portador de HA, reforçando a importância do diagnóstico correto no prontuário.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

Paciente masculino, 3 meses, internado em unidade de terapia intensiva há 1 semana após ser transferido de hospital vizinho, onde permanecera internado por 87 dias. Desde o nascimento apresenta episódios convulsivos tronculares com tosse e vômitos, choro gemente e hipoatividade. São relatados pelos familiares a presença de catarata congênita (CC) e problemas cardíacos, não especificados no prontuário. Se confirmada, a presença de CC associada ao quadro de HA pode sugerir quadro de infecção gestacional materna, não identificada pelo atraso no início do pré natal. Utiliza sonda nasoenteral (SNE) desde o nascimento. A HA foi descoberta 1 mês antes do nascimento por ultrassonografia, após o nascimento foi realizada tomografia, mostrando destruição quase total do PCE e foice cerebral presente. No prontuário o quadro era descrito erroneamente como HC, cuja diferenciação pode ser feita com base nas imagens, já que nesta há integridade do parênquima cerebral e córtex espesso. Ao exame se apresenta hipoativo, hipotônico, sem paralisias, PC normal, com variações frequentes na temperatura e frequência cardíaca, responde ao estímulo tátil, ausência de abertura ocular e reflexo de sucção presente. Foi iniciada paliação, alimentação enteral e as medicações Fenobarbital, Carbamazepina e Levetiracetam. Acompanhado por equipe multidisciplinar, com prognóstico reservado. Uma semana após a alta deu entrada por saída da SNE, há 1 dia sem receber as medicações e a dieta, assintomático. A sonda foi reposicionada e a dieta e medicações administradas.

Conclusões/Considerações Finais

Foi relatado um caso de HA com provável evolução desfavorável por repercussões da ausência do PCE. Informações inadequadas presentes no prontuário trazem à luz reflexões sobre a importância do adequado preenchimento deste, de forma a evitar eventuais erros de conduta.

Palavras Chave

Hidranencefalia, hydranencephaly, relato de caso.

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Área

Clínica Médica