Dados do Trabalho

Título

LEUCEMIA PRIMARIA DE CELULAS PLASMATICAS: UM RELATO DE CASO.

Fundamentação teórica/Introdução

A leucemia de células plasmáticas (LCP) é uma variante rara e agressiva da neoplasia de células plasmáticas, com curso geralmente fulminante, acometendo principalmente pacientes na sexta década de vida e pode ser subclassificada como secundária, associada a mieloma múltiplo (MM), ou primária.
O tratamento é baseado em terapia indutória com inibidor de proteassoma, imunorreguladores, seguido de transplante autólogo de células hematopoiéticas e manutenção.

Objetivos

Relatar o caso clínico de um paciente diagnosticado na internação com LCP, sem diagnóstico prévio de MM, o tratamento instituído e o seguimento.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

I.W, 56 anos, masculino, previamente hígido, procedente de Jaraguá do Sul. Internado por icterícia, que evoluiu progressivamente em 7 dias, associada a prurido intenso, dor abdominal difusa, além de acolia fecal. Relatou ainda, perda ponderal de 7Kg em 2 meses. Ao exame físico apresentava-se em bom estado geral, ictérico (++/4+), abdome doloroso a palpação difusa e hepatomegalia à 2cm do rebordo costal. Exames de admissão evidenciaram: hemoglobina 9,3; leucócitos 32.300; plaquetas 132.000 com descrição de 54% de plasmócitos em sangue periférico, os quais a clonalidade foi confirmada por citometria de fluxo. Além disso, apresentava creatinina de 3,76, bilirrubina de 9,7 às custas de direta 6,6 e B2 microglobulina >20.000.
Realizada biópsia de medula com 40% de células plasmáticas e aberrância fenotípica. O paciente foi diagnosticado com leucemia de células plasmáticas, do tipo IGG lambda (estratificação de risco ISS III) e alta carga tumoral. Não foi possível realizar biópsia hepática neste momento da internação devido à gravidade do quadro clínico. 
Devido à fragilidade clínica foi optado por iniciar alta dose de Dexametasona, associado à Bortezomibe subcutâneo. Evolui com melhora clínica, porém com necessidade de hemodiálise. Recebeu alta hospitalar e segue em quimioterapia ambulatorial.

Conclusões/Considerações Finais

A LCP primária é uma doença rara e geralmente está associada à alta carga tumoral com infiltração extramedular, porém às lesões osteolíticas que foram relatadas são incomuns. A instituição do tratamento precoce é de extrema importância, dada a alta mortalidade nos primeiros meses devido as complicações da doença.

Palavras Chave

Leucemia primária de células plasmáticas; Mieloma múltiplo.

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Área

Clínica Médica