Dados do Trabalho

Título

PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN EVOLUINDO PARA GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL

Fundamentação teórica/Introdução

A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite de pequenos vasos caracterizada pelo depósito de imunoglobulina A (IgA) com formação de imunocomplexos que provocam uma reação leucocitoclástica com participação de neutrófilos. É a vasculite mais frequente na pediatria, enquanto raro em adultos e, por outro lado, com pior prognóstico. Os principais órgãos envolvidos são: pele, articulações, trato gastrointestinal e rins, neste último podendo se manifestar com hematúria e proteinúria assintomáticas até glomerulonefrite rapidamente progressiva e insuficiência renal.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com abertura de PHS que evoluiu com lesão renal.

Delineamento e Métodos

Relato de caso desenvolvido a partir de informações obtidas em revisão de prontuário de internação, entrevista com a paciente, registros de exames complementares e revisão da literatura.

Resultados

Mulher, 45 anos, branca, hipertensão arterial sistêmica. Apresentou início súbito de lesões purpúrico-petequiais e edema em membros inferiores, associado à urina escura e espumosa, febre e artralgia de pequenas e grandes articulações dos quatro membros. Exames laboratoriais mostraram elementos anormais do sedimento (EAS) com proteinúria e hematúria discretas e urina de 24h com proteinúria subnefrótica (837,80mg/24h); apesar de hemograma, plaquetas e função renal sem alterações. Quanto a diagnóstico diferencial, foi realizada ampla investigação reumatológica, incluindo Fator Reumatoide, anticorpos anti-citoplasma neutrofílico (P-ANCA, C-ANCA), fator antinuclear (FAN), anti-DNA e anticardiolipina, todos negativos, e complemento sérico (CH 50, C3 e C4) normal. Eletroforese de proteínas sem pico monoclonal na região de gamaglobulinas. Com diagnóstico clínico e laboratorial de exclusão de PHS, foi iniciado tratamento com prednisona via oral 1mg/kg/dia com melhora evolutiva das lesões cutâneas. Porém em 6 semanas, pela piora da proteinúria de 24h (1.938 mg/24h), foi realizada biópsia renal que evidenciou glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF). Então, optou-se pelo protocolo de manutenção da corticoterapia por 6 meses que resultou em remissão da proteinúria e melhora do EAS.

Conclusões/Considerações Finais

A PHS, apesar de a maioria ser autolimitada, pode ter um desfecho clínico reservado em adultos. Portanto, além do diagnóstico e intervenção precoces, é fundamental estar atento a fatores de risco para predileção às complicações renais, como a proteinúria de 24h, de forma a evitar desfechos de maior gravidade.

Palavras Chave

Púrpura de Henoch-Schonlein, vasculite, artrite, proteinúria, nefrologia.

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Área

Clínica Médica