Dados do Trabalho

Título

ESCLERODERMIA QUELOIDIANA COM ACHADOS HISTOPATOLOGICOS DE DERMATITE GRANULOMATOSA: UM DESAFIO DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO.

Fundamentação teórica/Introdução

A Esclerodermia é uma doença autoimune do tecido conjuntivo, caracterizada por esclerose cutânea e envolvimento sistêmico variável, sendo subdividida em sistêmica e localizada, onde destaca-se a queloidiana. A forma queloidiana se manifesta como placas e nódulos de consistência endurecida, semelhante a quelóide.

Objetivos

Descrever a apresentação atípica de esclerodermia queloidiana com achados histopatológicos de dermatite granulomatosa.

Delineamento e Métodos

O presente estudo consiste em um relato de caso, retrospectivo, observacional.

Resultados

Paciente masculino, sete anos, com presença de nódulos normocrômicos, de consistência endurecida, bordas eritematosas e pruriginosos aderidos à região mandibular e cervical, com 30 dias de evolução. Na ocasião, foi aventada a hipótese de esclerodermia cutânea queloidiana, sendo então realizada biópsia cutânea da região mandibular para elucidação diagnóstica. Os achados histopatológicos evidenciaram agregados de histiócitos epitelióides, linfócitos e plasmócitos organizados em paliçada, formando granulomas sem necrose. As pesquisas de bacilos-álcool-ácido-resistentes e fungos foram negativas. Devido a dissociação clínico-histopatológica com quadro de esclerodermia, foi realizada nova biópsia, que confirmou os mesmos achados. Os exames de FAN-HEP-2, anti-DNA dupla hélice, anti-SM, C3, C4, CH50, anti-Ro, anti-La, anti-RNP, anti-SCL 70 e anti-centrômero resultaram negativos. Ultrassonografia de partes moles da região cervical evidenciou lesão nodulariforme ecogênica e heterogênea, na camada hipodérmica, localizada na região mandibular e cervical direita. De acordo com os achados clínicos e laboratoriais, o caso foi definido como esclerodermia queloidiana localizada com achados histopatológicos de dermatite granulomatosa, tendo em vista que os achados típicos de esclerodermia cutânea não foram identificados. Foi iniciado tratamento com prednisolona 1,5 mg/kg/dia, metotrexato 0,4 mg/kg/dia, clobetasol pomada e vitamina E tópica. Após oito meses do início do tratamento, houve redução significativa da consistência endurecida das lesões e ausência do halo eritematoso, demonstrando redução do processo inflamatório.

Conclusões/Considerações Finais

Este é o primeiro relato de caso de esclerodermia queloidiana com apresentação histopatológica de dermatite granulomatosa, tornando o diagnóstico desafiador. Contudo, destaca-se a necessidade de seu reconhecimento para evitar demais debilidades.

Palavras Chave

Esclerodermia Queloidiana; Apresentação atípica; Dermatite Granulomatosa; Dermatologia Pediátrica.

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Área

Clínica Médica