Dados do Trabalho

Título

DESAFIOS NO DIAGNOSTICO E TRATAMENTO DA NEOPLASIA LINFOPROLIFERATIVA DE CELULAS B: RELATO DE CASO E REVISAO TERAPEUTICA

Fundamentação teórica/Introdução

A neoplasia linfoproliferativa de células B (NLCB) é a leucemia mais comum na população adulta. Nesse cenário, encontramos subtipos etiológicos raros: a macroglobulinemia de Waldenström (MW) e o linfoma de zona marginal esplênico (LZME), com grande desafio diagnóstico e terapêutico.

Objetivos

Revisar aspectos clínicos e terapêuticos da NLCB em pacientes com doença em atividade.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

Paciente, sexo feminino, 66 anos, em acompanhamento ambulatorial com a hematologia devido à NLCB, diagnosticada em 2017. Realizado tratamento quimioterápico com Clorambucil, devido à linfocitose progressiva, entre fevereiro de 2020 e março de 2021, sendo reinstaurado em maio de 2022. Levantada suspeita de MW ou LZME devido a resultado inconclusivo de imuno-histoquímica de biópsia de medula óssea. O MW corresponde a um tipo de linfoma linfoplasmocítico raro com proliferação de linfócitos B na medula óssea, acompanhada de gamopatia monoclonal IgM no sangue periférico. Já o LZME cursa com esplenomegalia e linfocitose com padrão de crescimento marginal no baço. Em dezembro de 2022, a paciente apresentou reincidência do quadro com hepatoesplenomegalia, sintomas B e pancitopenia, sendo suspensa a quimioterapia. Retorna em julho de 2023 com picos febris, sem sinais localizatórios, e pancitopenia febril e sintomática, com demanda transfusional. Colhidas culturas e sorologias que apontaram VDRL com títulos altos, sendo tratado como sífilis latente tardia, anticorpos IgG e IgM positivos para citomegalovírus (CMV) e sorologia reagente para vírus da Hepatite C (HCV). Dada a possibilidade de serem falsos positivos, aguarda-se resultado de PCR para CMV e quantitativo de carga viral de HCV. Demais culturas negativas. No momento, por recomendação da hematologia, iniciou-se tratamento de MW com Bortezomibe, Ciclofosfamida e Dexametasona, devido à doença em atividade. Repercussões sistêmicas acompanhadas pela clínica médica. A MW tem evolução variável, geralmente indolente, porém pacientes acima de 65 anos e com citopenias, como a do caso, apresentam pior prognóstico, com taxa de sobrevida de 5 anos variando entre 21-36%.

Conclusões/Considerações Finais

Destacam-se os desafios no diagnóstico e tratamento da NLCB, abordando subtipos raros como a MW e o LZME. A complexidade da doença é evidente, demanda estratégias terapêuticas individualizadas e acompanhamento rigoroso para enfrentar as recorrências e complicações sistêmicas.

Palavras Chave

Doenças Hematológicas; Linfoma de Células B; Macroglobulinemia de Waldenström; Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B.

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Área

Clínica Médica