Dados do Trabalho

Título

ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE POR CRIOAGLUTININAS – DA APRESENTAÇAO CLINICA AO DIAGNOSTICO

Fundamentação teórica/Introdução

FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA/INTRODUÇÃO
A anemia hemolítica autoimune (AHAI) consiste na produção de autoanticorpos contra antígenos localizados na superfície dos eritrócitos. Ela é classificada de acordo com a temperatura em que os autoanticorpos reagem preferencialmente. Na AHAI a frio - ou AHAI por Crioaglutininas, essas moléculas, comumente da classe da Imunoglobulina M (IgM), respondem a temperaturas abaixo da corpórea, levando à hemólise e à hemoaglutinação.

Objetivos

OBJETIVOS
Relatar o caso de Anemia Hemolítica Autoimune a frio que procurou atendimento em um Pronto Socorro (PS).

Delineamento e Métodos

DELINEAMENTO E MÉTODOS
Relato de caso, realizado por meio de revisão do prontuário médico.

Resultados

DESCRIÇÃO DO CASO
Feminino, 65 anos, vai ao PS com queixa de astenia, hiporexia e vertigem há aproximadamente 20 dias, cursando há 4 dias com piora dos sintomas, associado a parestesia de extremidades, amnésia, confusão mental, febre, que se intensificam no período noturno. Ao exame físico, chamava atenção palidez cutâneomucosa e abdome doloroso à palpação de andar inferior, sem visceromegalias. A avaliação laboratorial evidenciou anemia importante, de padrão hemolítico, com elevação de desidrogenase lática e Coombs direto negativo; sorologias e Fator Antinuclear (FAN) eram negativos; a eletroforese de proteínas séricas demonstrou pico de cadeia gama, com restrição à fração IgM/Kappa na imunofixação. A pesquisa de crioaglutininas foi positiva, corroborando a hipótese diagnóstica de AHAI por crioaglutininas. Diante do quadro, foi realizada transfusão sanguínea devido gravidade clínica e pulsoterapia com Metilprednisolona associado a Rituximabe, com boa resposta clínica. Optado por seguimento ambulatorial para complementação de investigação etiológica, porém cursou com surgimento de múltiplas linfadenomegalias e recorrência de hemólise maciça, sendo reinternada com proposta de quimioterapia citotóxica direcionada para linfoproliferação, porém evoluiu para óbito.

Conclusões/Considerações Finais

CONCLUSÕES/CONSIDERAÇÕES FINAIS
A AHAI a frio deve ser suspeitada em contexto de síndrome anêmica, cujos sintomas pioram no frio. É essencial aprofundar a investigação nas principais etiologias, sendo infecções virais, doenças autoimunes e neoplasias linfoproliferativas as principais causas desse tipo de reação imunomediada, como no caso descrito. O tratamento precoce com terapia imunossupressora com drogas como Rituximabe constituem a primeira linha de terapia visto baixa resposta à corticosteroides e alto risco de evolução desfavorável.

Palavras Chave

PALAVRAS-CHAVE
Anemia Hemolítica Autoimune; Autoanticorpos; Eritrócitos

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Área

Clínica Médica