Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: GRANULOMATOSE COM POLIANGEITE COM SINDROME PULMAO-RIM

Fundamentação teórica/Introdução

Atualmente conhecida como granulomatose com poliangeíte (GPA), é uma doença sistêmica, idiopática e rara, com acometimento das pequenas artérias dos tratos respiratórios superior e inferior e rins, levando à necrose e granuloma estes órgãos.

Objetivos

Descrever um caso de GPA com manifestação pulmonar e renal.

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

Paciente feminina, 29 anos, caucasiana, com história prévia de poliartralgia difusa e migratória (ombros, cotovelos, joelhos, tornozelos, mãos) com início há 7 meses da internação e alívio ao uso de anti-inflamatório. Cerca de um mês antes da internação, progrediu com edema de algumas destas articulações, sendo diagnosticado com Artrite Reumatoide (PCR e VHS um pouco elevados, fator reumatoide positivo e FAN negativo). Paciente evoluiu com úlceras orais dolorosas persistentes, períodos de febre e perda ponderal de 12 kg em 1 mês, sendo investigadas e descartadas causas infecciosas. Levantada então a hipótese diagnóstica de vasculite, sendo iniciado prednisolona 80mg/dia. Porém, paciente apresentou hemoptise e dessaturação, com necessidade de oxigênio suplementar em máscara de alto fluxo e internação em unidade de terapia intensiva. Realizada tomografia de tórax que demonstrou lesões em vidro fosco difusas características de hemorragia alveolar. A titulação do ANCA-c teve resultado positivo (1/40) e proteinúria de 24 horas de 1727mg. Com quadro clínico compatível associado ao c-ANCA positivo, foi realizado diagnóstico de GPA, sendo iniciado tratamento com pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida. Necessitou uso de ceftriaxona, claritromicina, cefepima e vancomicina, sequencialmente para tentar conter o quadro infeccioso.Paciente evoluiu com piora no padrão respiratório necessitando ser realizado intubação orotraqueal, sucedido, porém após evoluiu com bradicardia e parada cardiorrespiratória, sendo realizado reanimação cardiopulmonar sem secesso, após 13 dias de internação

Conclusões/Considerações Finais

O quadro da doente teve evolução dramática, apesar da introdução precoce da corticoterapia. Sem melhora do quadro mesmo com instituição da terapia, com rápida progressão a óbito. Por ser uma doença agressiva, é de suma importância que o diagnóstico seja firmado o mais precocemente possível, para que a instituição do tratamento imunossupressor seja breve e a remissão se torne possível, reduzindo-se assim a morbi- mortalidade da doença.

Palavras Chave

Granulomatose com poliangeíte, síndrome pulmão-rim, vasculite

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Área

Clínica Médica