Dados do Trabalho


Título

DIAGNÓSTICO TARDIO DE AMILOIDOSE CARDÍACA: UM RELATO DE CASO EM UM HOSPITAL DE REFERÊNCIA NA AMAZÔNIA

Fundamentação teórica/Introdução

A Amiloidose Cardíaca (AC) é uma doença rara e grave, caracterizada pela deposição de fibrilas amiloidóticas que interferem na capacidade funcional do coração. Tal patologia é uma condição frequentemente subdiagnosticada e por esse motivo acaba sendo tardiamente tratada.

Objetivos

Descrever o caso de um paciente com diagnóstico de Amiloidose Cardíaca.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um estudo descritivo e observacional, com análise do prontuário.

Resultados

Paciente do sexo masculino, 46 anos, residente em Cametá-PA, procurou atendimento médico com queixa de cansaço e dispneia aos mínimos esforços, impossibilitando suas atividades diárias, associado a parestesias. Na avaliação inicial foi solicitado eletrocardiograma, evidenciando um bloqueio de ramo direito, solicitando assim internação hospitalar. Posteriormente realizou-se ecocardiograma transtorácico, resultando em fração de ejeção de 46% e disfunção biventricular com aumento da espessura miocárdica, cintilografia miocárdica, mostrando hipoperfusão acentuada e persistente do ventrículo esquerdo (VE) e a ressonância magnética (RM) do coração demonstrou espessamento parietal e fibrose difusa do VE de grau importante (septo de 2,3cm), associado a disfunção sistólica global de grau moderado e diastólica por hipocinesia difusa. Além disso, a RM mostrou hipertrofia concêntrica importante e presença de derrame pericárdico. Por fim, realizado teste genético, com sequenciamento positivo para o gene TTR, identificados em heterozigose. Durante a internação, as drogas utilizadas para o tratamento da insuficiência cardíaca (IC) foram otimizadas e dado início ao processo para adquirir o medicamento de referência para o tratamento da AC, nesse caso o fármaco: Tafamidis Meglumina, que atua sobre a divisão do gene TTR, melhorando a sobrevida do paciente e a progressão da doença. Nesse sentido, 3 meses após o período de internação o paciente vem descompensando da IC, com posterior queda importante de FE no ecocardiograma para 30%.

Conclusões/Considerações Finais

Desse modo, o caso é relevante pois o diagnóstico precoce de Amiloidose Cardíaca é fundamental para promover uma qualidade de vida para o paciente. Outro dado relevante é relação a dificuldade de considerar a AC como um possível diagnóstico assim como o acesso aos exames para melhor elucidação do caso e quanto ao acesso a terapêutica adequada que é extremamente onerosa. Assim, fica evidente a necessidade de mais estudos a respeito da AC e de suas repercussões cardiovasculares.

Palavras Chave

Amiloidose; Insuficiência Cardíaca; Qualidade de Vida.

Arquivos

Área

Clínica Médica

Instituições

Centro Universitário do Estado do Pará (CESUPA) - Pará - Brasil, Hospital do Coração do Pará - Pará - Brasil, Instituto Tocantinense Presidente Antônio Carlos (ITPAC) - Pará - Brasil

Autores

MATHEUS VINICIUS MOURAO PARENTE, ANA JOSEFINA GONÇALVES SALOMÃO, PAOLA BITAR DE MESQUITA ABINADER, SARAH BEATRIZ MOURÃO PARENTE, LUCIANA GONÇALVES DE OLIVEIRA