Dados do Trabalho

Título

ASSOCIAÇAO DE VACTERL EM UM HOSPITAL NO OESTE DO PARANA: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A associação ou síndrome de VACTERL é definida pela presença de pelo menos três das seguintes malformações congênitas: defeitos Vertebrais, atresia Anal, defeitos Cardíacos, fístula Traqueoesofágica com atresia de Esôfago, anomalias Renais e anormalidades dos membros (Limbs). Sua etiologia é desconhecida na maioria dos casos, sendo a pequena fração de pacientes com etiologia definida geralmente por alto grau de heterogeneidade, porém desconfia-se de uma doença multifatorial, com o defeito no desenvolvimento em que as malformações ocorrem na blastogênese e resultam em anomalias ou defeitos congênitos que afetam múltiplos órgãos.

Objetivos

Apresentar caso de síndrome de VACTERL já que, mesmo sendo uma síndrome rara, é possível ter pistas em um diagnóstico pré-natal.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

E.S.R, sexo indefinido, recém-nascido, prematuro de 33 semanas, de gestação gemelar com o primeiro feto sem anomalias. Foi referenciado a UTI neonatal hipotônico e hipocorado, observando-se diversas malformações: lábio leporino, fenda palatina total, macrocefalia, artéria umbilical única, ausência de ânus, genitália ambígua e malformações em membros superiores e inferiores, suspeitando-se síndrome de VACTERL. Foi realizada ultrassonografia de abdome total apresentando rim esquerdo com sinais de nefropatia parenquimatosa e moderada hidronefrose, ecocardiografia transtorácica apresentando truncus arteriosus tipo I e raio X demonstrando múltiplas malformações em membros superiores e inferiores, confirmando o diagnóstico. Iniciado soro glicosado, dobutamina, furosemida, midazolam, citrato de fentanila, ampicilina e gentamicina. Adicionou-se dopamina, cloranfenicol com vitamina A e pomada oftalmológica e passou por abordagem cirúrgica para correção de ânus imperfurado. No quinto dia veio a óbito por acidose metabólica. Durante a gestação, a mãe era considerada como alto risco por gemelaridade, obesidade e diabetes mellitus tipo 2. Não reativa para infecções sexualmente transmissíveis. Ultrassonografia sem alterações. Realizado cesariana por gemelaridade com restrição de crescimento intrauterino sem complicações maternas.

Conclusões/Considerações Finais

A associação de VACTERL é uma síndrome que ainda tem muito a ser estudada, principalmente suas diversas etiologias e necessita de um grande conhecimento multiprofissional dos profissionais da saúde para o diagnóstico e tratamento necessário, existindo a possibilidade de uma criança com a síndrome ter uma qualidade de vida normal após a correção cirúrgica das anomalias.

Palavras Chave

Associação de VACTERL; Malformações congênitas; Truncus arteriosus tipo I; Nefropatia parenquimatosa

Arquivos

Área

Clínica Médica