Dados do Trabalho

Título

PORFIRIA CUTANEA TARDA ASSOCIADA A REPOSIÇAO DE FERRO EM PACIENTE PORTADOR DE DOENÇA RENAL CRONICA

Fundamentação teórica/Introdução

A porfiria cutânea tarda (PCT) é uma doença rara, herdada ou adquirida. Tem incidência igual entre os sexos e é mais frequente em indivíduos de meia-idade, iniciando em torno dos 40 anos. É causada pela deficiência da atividade enzimática do uroporfirinogênio-decarboxilase (UROD). Há consequente acúmulo de uroporfirina (URO) e 7-carboxil porfirinogênio, principalmente no fígado.

Objetivos

Relatar um caso de porfiria cutânea tarda em paciente renal crônico com uso de ferro endovenoso e estudar as consequências da PCT.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um estudo observacional descritivo

Resultados

Mulher, 49 anos, portadora de doença renal crônica (DRC), em hemodiálise (HD) por 10 anos. Uso crônico de ferro endovenoso desde o início do tratamento. Evoluiu com queda do estado geral, astenia, hiporexia, lesões bolhosas e dolorosas, hiperpigmentação, principalmente em áreas expostas, hirsutismo e perda de elasticidade da pele em quirodáctilos, semelhante a achados de esclerodermia. Exames laboratoriais mostravam pesquisa de uroporfirina e coproporfirina na urina positivas, pesquisa de coproporfirina nas fezes negativa e elevados índices de ferritina. Iniciado hidroxicloroquina, vitamina C 20% em loção, tretinoína 0.1% em creme. Orientado fotoproteção rigorosa e iniciado Deferosirox. Paciente evoluiu com melhora significativa das lesões de pele e laboratorial.

Conclusões/Considerações Finais

O acúmulo de ferro no fígado pode influenciar na inativação da enzima UROD resultando na PCT. A deficiência dessa enzima resulta no acúmulo de porfirinas. As consequências da PCT são hipersensibilidade solar, lesões de pele com infeções secundárias, hiperpigmentação, deformidades, lesão hepática com maior risco de hepatocarcinoma. Dessa forma, a monitorização da suplementação de ferro em pacientes com DRC e anemia deve ser criteriosa, a fim de se evitar tais complicações.

Palavras Chave

Porfiria Cutânea Tarda; Anemia; Ferro; Doença Renal Crônica

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Área

Clínica Médica