Dados do Trabalho

Título

MICROANGIOPATIA TROMBOTICA EM PACIENTE COM LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: RELATO DE CASO CLINICO.

Fundamentação teórica/Introdução

A Microangiopatia Trombótica (MAT) é uma condição caracterizada pela formação de coágulos sanguíneos nos pequenos vasos, cujas manifestações típicas são a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome hemolítico-urêmica (SHU). A SHU pode ser atípica (SHUa) quando associada a uma ativação descontrolada do sistema complemento e pode ter causa autoimune, como o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES).

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com quadro de neutropenia febril grave e hemocultura positiva para Streptococus mitis.

Delineamento e Métodos

A pesquisa será documental, retrospectiva e não intervencional. A consulta do prontuário eletrônico e dos exames realizados pela paciente será realizada pelo sistema informacional do Hospital Universitário Regional dos Campos Gerais.

Resultados

Paciente feminina, 46 anos, diagnosticada com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) em 2019, acompanhada no serviço de hematologia do HURCG por quadro de neutropenia imune, refratária a azatioprina e outros imunossupressores. Atualmente em uso de ciclosporina 100mg/dia via oral e prednisona 15mg/dia, além de outras medicações sintomáticas e para manejo de complicações da corticoterapia prolongada. Durante consulta de retorno ambulatorial com hematologia em fevereiro de 2023, foi encaminhada para internamento hospitalar em unidade de terapia intensiva, por quadro de neutropenia febril com hemocultura positiva para Streptococus mitis, instabilidade hemodinâmica e flutuação do nível de consciência. Foi tratada com Cefepime por 7 dias, evoluindo com anemia e plaquetopenia graves e súbitas com alteração de marcadores de hemólise. Esfregaço de sangue periférico revelou esquizócitos. Pela suspeita de microangiopatia trombótica, optou-se por aumento da dose de corticoide para metilprednisolona 1mg/kg e transfusão de Plasma Fresco Congelado (PFC) 20ml/kg 8/8h, enquanto aguardava resultados de ADAMTS13. Evoluiu com melhora clínica progressiva, normalização das plaquetas e ascensão da hemoglobina, assim como melhora das provas de hemólise. O resultado da ADAMTS13 foi 42%. Não apresentou evidências de outros achados que poderiam direcionar para a etiologia da microangiopatia trombótica (dispositivos intravasculares, neoplasia, disfunção renal, diarreia, viagens recentes ou contato com Escherichia coli).

Conclusões/Considerações Finais

O caso clínico destacou a complexidade da MAT em pacientes com doenças autoimunes, enfatizando a importância da suspeita clínica precoce, do diagnóstico diferencial abrangente e da abordagem terapêutica adequada.

Palavras Chave

Microangiopatia trombótica, Lúpus eritematoso sistêmico, Hematologia.

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Área

Clínica Médica