Dados do Trabalho

Título

SINDROME POEMS: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A síndrome POEMS é uma doença paraneoplásica rara, associada a distúrbios proliferativos de células plasmáticas monoclonais (lambda), cujo nome é um acrônimo para alguns de seus vários sintomas: Polineuropatia, Organomegalia, Endrocrinopatia, gamopatia Monoclonal e Skin changes. Tem difícil diagnóstico, com vários sistemas afetados e amplo espectro sintomático. Devido à raridade, a literatura disponível é composta prioritariamente por relatos e séries de casos, de modo que seu manejo clínico é extrapolado a partir de estudos com esta doença e de pacientes com mieloma.

Objetivos

A descrição do caso visa colaborar para a literatura dessa rara síndrome, no intuito de contribuir para a redução do tempo de diagnóstico e para a melhor escolha do tratamento.

Delineamento e Métodos

Estudo descritivo do tipo relato de caso clínico, utilizando-se de dados do prontuário do paciente.

Resultados

Paciente do sexo masculino, de 48 anos, iniciou quadro com parestesia distal de membros inferiores há dois anos, evoluindo para membros superiores e para perda de força distal nos quatro membros. A eletroneuromiografia mostrou polirradiculopatia periférica distal nos quatro membros, sensitivo-motora, de grau acentuado, sugestivo de polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC). Foi internado para realização de terapia imunossupressora, apresentando melhora. Devido à lombalgia, solicitou-se tomografia, que evidenciou lesão osteosclerótica sacral. Meses após, surgiu edema, elevação pressórica e de escórias nitrogenadas, sendo iniciada hemodiálise. Notou-se baqueteamento digital, pletora, esplenomegalia, emagrecimento, hipotensão, hipoglicemia e vômitos. Exames laboratoriais evidenciaram hipotireoidismo e cortisol sérico reduzido. Foi feita imunofixação de proteínas urinárias, com pico monoclonal lambda, e realizado mielograma, sem alterações. Diante dessas informações, foi diagnosticado com síndrome POEMS. Foi realizado transplante autólogo de medula óssea e, devido a complicações, veio a óbito.

Conclusões/Considerações Finais

Não há teste diagnóstico único para a síndrome POEMS. Há necessidade de unir sinais e sintomas aparentemente díspares para o diagnóstico. Portanto, a disseminação do conhecimento desta patologia é essencial para o correto e pronto diagnóstico, a fim de acelerar o início do tratamento e mudar o prognóstico da doença.

Palavras Chave

Síndrome POEMS; Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica.

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Área

Clínica Médica