Dados do Trabalho

Título

GRANULOMATOSE COM POLIANGIITE ASSOCIADA A VASCULITE PULMONAR NECROTIZANTE

Fundamentação teórica/Introdução

A Granulomatose com Poliangiíte (GPA) é uma vasculite primária de pequenos vasos, associada à presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos com padrão citoplasmático (c-ANCA) direcionados contra a proteinase 3. Pode acometer diversos tecidos, porém, sua tríade clássica é representada por uma inflamação granulomatosa necrosante das vias aéreas superiores, acometimento pulmonar e glomerulonefrite. Apresenta-se desde quadros mais limitados, até formas multissistêmicas e ameaçadoras à vida, tais como necrose e hemorragia pulmonar, além de insuficiência renal.

Objetivos

Relatar um caso de GPA apresentando-se com sinusite e nódulos pulmonares, que evolui com acometimento multiorgânico e hemorragia alveolar catastrófica. Ressaltar a importância do reconhecimento precoce da doença e seu pronto tratamento.

Delineamento e Métodos

Relato de caso desenvolvido a partir de informações obtidas em revisão de prontuário, entrevista com o paciente, registros de exames complementares e revisão da literatura.

Resultados

Mulher, 69 anos, internada para investigação de nódulos pulmonares sólidos, com suspeita inicial de implantes metastáticos. Apresentava pansinusite, refratária a diversos antibióticos. Evolui com lesões vasculíticas em extremidades, olho vermelho doloroso bilateral, sugestivo de esclerite, rouquidão, além de c-ANCA positivo com título de 1/80. O diagnóstico de GPA foi estabelecido, sendo indicado pulsoterapia com metilprednisolona após afastar-se infecções graves, em especial, endocardite infecciosa. Seguindo-se a uma breve melhora clínica, apresentou dispneia, tosse, hemoptise e piora do padrão tomográfico, com nódulos progredindo com diversas cavitações. Direcionada à Unidade de Tratamento Intensivo, onde foi realizada terapia de indução com Rituximabe, um anticorpo monoclonal anti-CD20. No entanto, sua evolução foi desfavorável com sangramento alveolar, necessidade de ventilação mecânica, hemodiálise após progressiva piora de função renal e óbito como desfecho final.

Conclusões/Considerações Finais

O caso descrito acima expõe o fenótipo típico de GPA manifestando-se em sua forma mais severa e completa. Reconhecer as principais características clínicas desta patologia e afastar entidades que a mimetizam é fundamental para o diagnóstico e tratamento precoces. Todavia, algumas vezes, a doença se apresenta de forma avassaladora apesar da terapêutica e cuidados adequados.

Palavras Chave

Granulomatose com Poliangiíte; Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos; Hemoptise; Vasculite Sistêmica.

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Área

Clínica Médica