Dados do Trabalho

Título

Lúpus eritematoso sistêmico e síndrome do anticorpo antifosfolípide se apresentando com anemia hemolítica autoimune

Fundamentação teórica/Introdução

O Lúpus eritematoso sistêmico (LES) e a Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF) são doenças autoimunes que podem encontrar-se associadas. Em todos os pacientes com LES, a investigação para SAF sempre se faz necessária, buscando-se relatos de manifestações obstétricas e/ou tromboembólicas e através da análise laboratorial dos anticorpos antifosfolípides. No entanto, algumas manifestações mais raras dessas doenças, tais como anemia hemolítica autoimune (AHAI), podem ocorrer, de forma que, em pacientes sem diagnóstico prévio, tais patologias devem sempre ser consideradas.

Objetivos

Relatar um caso de LES e SAF que se apresenta com AHAI, como manifestação isolada, além de ressaltar a importância em se identificar causas imunomediadas das síndromes hemolíticas.

Delineamento e Métodos

Relato de caso desenvolvido a partir de informações obtidas em revisão de prontuário, entrevista com o paciente, registros de exames complementares e revisão da literatura.

Resultados

Mulher, 39 anos, com quadro de dispneia aos pequenos esforços e anemia progressiva nas últimas semanas, sem sangramentos ou outras queixas. Relato de trombose venosa profunda durante a segunda gravidez, mas sem complicações gestacionais prévias. Exames iniciais evidenciaram hemoglobina: 7,4 g/dL, hematócrito: 22%, com leucograma e contagem de plaquetas normais, sem deficiências de B12, folato e ferro. Ferritina sérica elevada e marcadores associados à hemólise positivos. Após extensa investigação, afastando-se causas infecciosas, medicamentosas e neoplásicas, o diagnóstico de LES com SAF secundário foi estabelecido por indicadores laboratoriais positivos, tais como Fator Antinuclear (FAN) com título igual a 1/80 com padrão nuclear pontilhado fino, anti-DNA e anticardiolipina IgM elevados e frações do complemento reduzidas, o que demonstrava doença em atividade. A paciente foi submetida à pulsoterapia com metilprednisolona, seguido de imunossupressão com azatioprina. Evoluiu com importante melhora clínica e laboratorial. Atualmente, encontra-se assintomática, em terapia com warfarin, hidroxicloroquina e azatioprina.

Conclusões/Considerações Finais

O caso acima exemplifica a importância em se identificar a hemólise como uma das causas de síndromes anêmicas e ressalta a necessidade em se investigar doenças que podem se manifestar dessa forma, dentre elas, enfermidades imunomediadas.

Palavras Chave

Lúpus Eritematoso Sistêmico; Síndrome Antifosfolipídica; Anemia Hemolítica Autoimune.

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Área

Clínica Médica