Dados do Trabalho

Título

HEPATITE AUTOIUME ASSOCIADA A SINDROME NEFROTICA: RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

A hepatite autoimune é uma doença rara que afeta mais mulheres que homens, com potencial de rápida evolução para cirrose devido a presença de circulação de autoanticorpos.

Objetivos

Relatar caso de paciente com diagnóstico de hepatite autoimune com abertura por síndrome nefrótica.

Delineamento e Métodos

Coleta de dados de prontuário clínico.

Resultados

Paciente masculino 14 anos, previamente hígido, sem comorbidades, nega etilismo ou tabagismo, internado em hospital terciário devido a quadro de astenia, febre, ascite e edema de membros inferiores há dois meses. Ao exame físico, presença de edema periorbital, edema bilateral em membros inferiores e ascite de médio volume. Iniciado investigação clínica que demonstrou tomografia de abdome com sinais de hepatopatia crônica e esplenomegalia; endoscopia digestiva alta com edema difuso da mucosa gástrica e nodosidades antrais. Exames laboratoriais com discreto aumento de TGO, pancitopenia, além de alteração de função hepática (INR 2,5/Bilirrubina 2,2) com destaque para a diminuição importante da albumina (1,2), proteinúria 3,2g, anti-músculo liso positivo 1:160, anti Lkm-1 não reagente, FAN reagente 1:160 e ceruloplasmina de 17,2, Kato-Katz negativo. Realizado biópsia hepática com evidência de tecido hepático com fibrose portal com septos e extensa transformação nodular, com reação inflamatória crônica portal/periportal acentuada, atividade inflamatória periportal/perisseptal sinais compatíveis com hepatite autoimune. Paciente evoluiu ao longo do primeiro ano de diagnóstico com necessidade de múltiplos internamentos, devido a descompensação de doença de base - seja por encefalopatia hepática, anasarca e hemorragia digestiva baixa. Sendo a última internação por rebaixamento de nível de consciência após agitação psicomotora grave com uso de benzodiazepínico, com necessidade de de suporte intensivo, paciente apresentava MELD 25 em seguida teve episódios de hematoquezia franca, realizado colonoscopia que evidenciou lesões vegetantes de aspecto inflamatório cuja biópsia mostrou colite crônica inespecífica moderada em atividade, com microabscesso de criptas e hiperplasia linfóide reacional. Suspeitado de doença de Crohn. Iniciado tratamento com corticoterapia, evoluiu com disfunção de múltiplos órgãos e foi a óbito doze dias depois.

Conclusões/Considerações Finais

O presente caso demonstra que a doença pode ter uma fase subclínica muito moderada e em raros casos pode resultar em insuficiência hepática fulminante.

Palavras Chave

hepatite autoimune; síndrome nefrótica

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Área

Clínica Médica