Dados do Trabalho

Título

FIBROSE RETROPERITONEAL IDIOPATICA - DOENÇA DE ORMOND

Fundamentação teórica/Introdução

Introdução: A fibrose retroperitoneal idiopática é uma doença rara, caracterizada pela presença de tecido inflamatório e fibroso no retroperitônio. Histologicamente apresenta predomínio de células TCD4. Sua etiologia é multifatorial, pode ser dividida em primária (idiopática) e secundária. A primária, pode, ainda, ser relacionada a IgG4 e não relacionada a IgG4.

Objetivos

Objetivos: Descrever um caso de fibrose retroperitoneal idiopática em um Hospital Universitário, com apresentação clínica inicial de dor lombar crônica. Proporcionar auxílio diagnóstico com celeridade, demonstrar os resultados da terapêutica utilizada e sua evolução clínica, visando reduzir a morbidade. Revisar achados na literatura e correlacionar com o caso apresentado.

Delineamento e Métodos

Métodos: Relato de caso, estudo observacional descritivo. Submetida a assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido e aprovação pelo comitê de ética em pesquisa do Hospital Universitário do Oeste do Paraná. Analisados prontuários médicos dos últimos 17 meses, bem como realizada análise e acesso ao banco de dados de exames laboratoriais e de imagem, anatomopatológico e imuno-histoquímica. Revisão de literatura.

Resultados

Resultados: Paciente sexo feminino, 61 anos, com quadro de dor lombar há 4 meses, astenia, perda ponderal e lesão renal aguda pós-renal. Tomografia computadorizada de abdome total com contraste intravenoso, evidenciando massa retroperitoneal com dimensões de 22x6,2x5,3 cm circundando grandes vasos do retroperitônio, desde as veias renais até a origem dos vasos ilíacos comuns, sugestiva de fibrose retroperitoneal, determinando afilamento da veia cava inferior, além de moderada hidronefrose bilateral. Na biópsia, tecido fibroso denso e células em feixes irregulares com infiltrado inflamatório, negativo para IgG4 e normalidade sérica desta imunoglobulina. Tratamento com passagem de cateter duplo J, e glicocorticóides associado a imunossupressores. Após 18 meses, houve redução discreta da massa e melhora clínica da sintomatologia, recuperação completa da função renal, porém com dependência de cateter duplo J.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusões: Caráter clínico inespecífico, difícil diagnóstico, acompanhamento e tratamento ainda não padronizados. O envolvimento renal é frequente, causando principalmente uropatias obstrutivas, que felizmente na grande maioria dos casos melhoram com a colocação de stents ureterais, associação de glicocorticóides, imunossupressores e imunobiológicos, como no caso descrito.

Palavras Chave

Descritores: Fibrose retroperitoneal, hidronefrose, Doença de Ormond, dor lombar.

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Área

Clínica Médica