Dados do Trabalho

Título

OSTEOMALACIA INDUZIDA POR TUMOR, DESAFIOS DIAGNOSTICOS E RESPOSTAS AO TRATAMENTO CLINICO

Fundamentação teórica/Introdução

A osteomalácia induzida por tumor (OIT), é causada por um pequeno tumor mesenquimal fosfatúrico, que produz fator de crescimento de fibroblastos 23 (FGF-23) fazendo eliminação de fosfato por via renal. Até 2017 foi relatado cerca de 400 casos na literatura. Essa doença é particularizada por aumento do FGF-23, hipofosfatemia e fraturas ósseas. O tumor é pequeno, difícil de ser encontrado, estando localizado em qualquer parte do corpo, apresenta uma latência para o diagnóstico de até 22 anos. A ressecção completa do tumor é curativa.

Objetivos

O presente artigo tem como objetivo relatar o caso de um paciente com OIT e toda investigação para o diagnóstico e localização do tumor, descrevendo as respostas ao tratamento clínico e comparando os dados da literatura atual.

Delineamento e Métodos

Relato de caso.

Resultados

Homem de 69 anos, notou início há 3 anos de diminuição da força global, progressiva, evoluindo há 1 ano com incapacidade de deambulação. Apresenta histórico de fraturas espontâneas no período.
Em exames laboratoriais de admissão, foi visto Fósforo 0,7mg/dL, levantando a hipótese de Osteomalácia. Em investigação apresentava urina de 24 horas com fósforo urinário elevado, fosfatase alcalina elevado, 1,25-hidroxi-vitamina D abaixo do valor de referência, cálcio normal e PTH elevado. Frente aos achados laboratoriais e clínicos, suspeito-se de OIT, confirmado a partir do valor elevado de FGF-23 em exame.
Iniciou-se uma extensa investigação para localização do tumor, na qual a Tomografia por Emissão de Pósitrons com FDG-18F, apresentou em cabeça femoral esquerda possível lesão nodular. Devido a baixa especificidade desse exame e o tempo prolongado de investigação, manteve-se o tratamento clínico com fosfato de sódio e calcitriol, com melhora de funcionalidade e quadro clínico. Paciente aguarda retorno para continuar a investigação com SPECT/TC com 99mTc-Octreotide, um exame de alta especificidade para a doença.

Conclusões/Considerações Finais

A OIT é de difícil diagnóstico devido sua raridade e as características do tumor. É necessário abrir a suspeita com o baixo nível de fósforo sérico e aumento da excreção urinária. Devido a baixa disponibilidade de exames específicos no Brasil para sua localização e as particularidades da TIO o diagnóstico pode demorar anos, por isso deve ser instituído o tratamento clínico precocemente com reposição de fósforo e calcitriol, com resposta clínica satisfatória inicialmente até o tratamento cirúrgico curativo.

Palavras Chave

Osteomalacia; Fator de Crescimento de Fibroblastos 23; Hipofosfatemia

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Área

Clínica Médica